Serotonin-produzierender neuroendokriner Tumor des Pankreas
ORPHA:506090· ICD-10 E16.8· Serotonin-producing neuroendocrine tumor of pancreas
Definition
Ein seltener funktionsfähiger neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse, der sich durch eine typischerweise gut differenzierte Neoplasie aus serotoninexprimierenden Zellen auszeichnet. Die Patienten können ein atypisches Karzinoid-Syndrom mit Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust und/oder Flush aufweisen. Das Karzinoid-Syndrom tritt in der Regel nur auf, wenn Lebermetastasen vorhanden sind. Die Tumore sind in der Regel größer als nicht funktionierende Tumore und haben eine schlechtere Prognose, da sie fast immer metastasieren.