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Tumeur neuroendocrine du pancréas sécrétrice de sérotonine

ORPHA:506090· ICD-10 E16.8· Serotonin-producing neuroendocrine tumor of pancreas

Définition

Tumeur neuroendocrine fonctionnelle rare du pancréas, caractérisée par un néoplasme typiquement bien différencié composé de cellules exprimant la sérotonine. Les patients peuvent présenter un syndrome carcinoïde atypique avec des douleurs abdominales, des diarrhées, une perte de poids et/ou des bouffées vasomotrices. Généralement, le syndrome carcinoïde s'observe seulement en présence des métastases hépatiques. De taille plus importante par rapport aux tumeurs non fonctionnelles et étant presque toujours métastatiques, ces tumeurs sont associées à un pronostic moins favorable.