Epidermolytische naevus

Definitie

Een zeldzame naevus, gekarakteriseerd door enkel- of meervoudige niet-inflammatoire verruceuze huidlaesies bestaande uit keratinocyten, vaak aanwezig vanaf de geboorte, en met een distributie langs de lijnen van Blaschko. Histologisch vertonen de laesies kenmerken van epidermolytische hyperkeratose, zoals perinucleaire vacuolisatie van keratinocyten van bovenste epidermis met grove keratohyaliene granulen. Naast de huid zijn geen andere organen betrokken. Getroffen individuen lopen risico een kind te krijgen met bulleuze ichthyosiforme erytrodermie.