Naevus, epidermolytischer

Definition

Ein seltener Naevus, der durch einzelne oder mehrere nicht entzündliche, verruköse Hautläsionen gekennzeichnet ist, die aus Keratinozyten bestehen, oft von Geburt an vorhanden sind und entlang der Blaschko-Linien verteilt sind. Histologisch zeigen die Läsionen Merkmale einer epidermolytischen Hyperkeratose mit perinukleärer Vakuolisierung von Keratinozyten der oberen Epidermis mit groben keratohyalinen Granula. Es gibt keine extrakutane Beteiligung. Bei den betroffenen Personen besteht das Risiko, dass sie ein Kind mit bullöser ichthyosiformer Erythrodermie zur Welt bringen.