Naevus épidermolytique

Définition

Nævus rare caractérisé par des lésions cutanées verruqueuses non inflammatoires, isolées ou multiples, souvent présentes dès la naissance, composées de kératinocytes et réparties le long des lignes de Blaschko. Sur le plan histologique, les lésions présentent un aspect d'hyperkératose épidermolytique avec une vacuolisation périnucléaire des kératinocytes de l'épiderme supérieur, et d'épaisses granules de kératohyaline. Aucune atteinte extra-cutanée n'est observée. Les patients sont à risque de transmettre une érythrodermie ichtyosiforme bulleuse à leurs enfants.