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Nevo epidermolitico

ORPHA:497737· ICD-10 Q82.5· Epidermolytic nevus

Definizione

Si tratta di un nevo raro, caratterizzato da lesioni cutanee verrucose non infiammatorie, singole o multiple, composte da cheratinociti, spesso congenite e distribuite lungo le linee di Blaschko. Dal punto di vista istologico, le lesioni presentano le caratteristiche dell'ipercheratosi epidermolitica con vacuolizzazione perinucleare dei cheratinociti dell'epidermide superiore con granuli cheratoialini grossolani. Non si osservano lesioni extracutanee. I figli dei genitori affetti possono presentare un eritroderma ittiosiforme bolloso.

Prevalenza
>1 / 1000
Età di esordio
All ages