Idiopathische pleuroparenchymale fibro-elastose

Definitie

Een zeldzame idiopathische interstitiële pneumonie, gekarakteriseerd door prominente subpleurale en parenchymale fibro-elastose en pleurale fibrose, vooral met betrokkenheid van bovenste kwabben. Verschijnselen en symptomen zijn onder meer niet-productieve hoest, dyspneu, en recidiverende respiratoire infecties. Klaplong is een vaak gerapporteerde complicatie. Onderzoek van longfunctie toont een restrictief patroon en gereduceerde diffusiecapaciteit. Computertomografie toont verdikking van pleura met verschijnselen van fibrose (bronchiëctasie door tractie, deformiteit in structuur, en verlies van volume), en reticulatie.