Pleuroparenchymale Fibroelastose, idiopathische

Definition

Eine seltene idiopathische interstitielle Lungenentzündung, die durch eine ausgeprägte subpleurale und parenchymale Fibroelastose und Pleurafibrose gekennzeichnet ist und vorwiegend die oberen Lungenflügel betrifft. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören unproduktiver Husten, Dyspnoe und wiederkehrende Atemwegsinfektionen. Ein Pneumothorax ist eine häufig berichtete Komplikation. Der Lungenfunktionstest zeigt ein restriktives Muster und eine verminderte Diffusionskapazität. Die Computertomographie zeigt eine Pleuraverdickung mit Anzeichen einer Fibrose (Traktionsbronchiektasie, architektonische Verzerrung und Volumenverlust) sowie eine Netzbildung.