Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique

Définition

Pneumonie interstitielle idiopathique rare caractérisée par une importante fibroélastose sous-pleurale et parenchymateuse et une fibrose pleurale, affectant principalement les lobes supérieurs. Les signes cliniques et symptômes sont une toux non productive, une dyspnée et des infections respiratoires récurrentes. Le pneumothorax est une complication fréquemment rapportée. L'exploration fonctionnelle respiratoire révèle un trouble restrictif et réduction de la capacité de diffusion. La tomodensitométrie montre un épaississement pleural avec des signes de fibrose (bronchectasie de traction, distorsion architecturale et perte de volume) ainsi qu'une réticulation.