Fibroelastosi pleuroparenchimale idiopatica

Definizione

Si tratta di una polmonite interstiziale idiopatica rara, caratterizzata da marcata fibroelastosi subpleurica e parenchimale, e da fibrosi pleurica, che interessano soprattutto i lobi superiori. I segni clinici comprendono la tosse non produttiva, la dispnea e le infezioni respiratorie ricorrenti. Lo pneumotorace è una complicanza comune. Il test di funzionalità polmonare evidenzia una pneumopatia restrittiva e la riduzione della capacità di diffusione. La tomografia computerizzata mostra un ispessimento della pleura, una fibrosi (bronchiectasie da trazione, distorsione dell'architettura e perdita di volume) e un aspetto reticolato.