vitalwiki

Neonatale allo-immune neutropenie

ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia

Definitie

Een zeldzame verworven neutropenie, gekarakteriseerd door geïsoleerde neutropenie bij neonaten als gevolg van maternale allo-immunisatie tegen humane neutrofiel-antigenen (HNA) overgeërfd van de vader en aanwezig op foetale neutrofielen, wat vervolgens leidt tot een toename van de afbraak van deze laatsten. De aandoening is zelfbeperkend en verdwijnt na enkele weken. De ziekte presenteert zich meestal met enkel milde bacteriële infecties of kan zelfs asymptomatisch zijn, hoewel ernstige vormen met sepsis en fatale afloop ook reeds werden gerapporteerd.

Prevalentie
1-5 / 10 000
Leeftijd van aanvang
Neonatal