Neutropénie néonatale allo-immune
ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia
Définition
Neutropénie acquise rare, caractérisée par une neutropénie isolée chez un nouveau-né, due à une allo-immunisation foeto-maternelle contre les antigènes neutrophiles humains (HNA) hérités du père et présents sur les neutrophiles foetaux, et à une élimination accrue de ces derniers par la suite. La maladie est spontanément résolutive et se résorbe après plusieurs semaines. Généralement, les infections bactériennes bénignes sont la seule manifestation de la maladie qui, dans certains cas, peut être asymptomatique, bien que des formes sévères avec septicémie et le décès aient également été rapportées.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Âge de début
- Neonatal