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Neutropenia aloinmune neonatal

ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia

Definición

Es una neutropenia adquirida poco frecuente caracterizada por neutropenia aislada neonatal debido a la aloinmunización materna contra antígenos de los neutrófilos humanos (HNA) heredados del padre y presentes en los neutrófilos fetales, resultando en un aumento de su degradación. El trastorno es autolimitado y remite después de varias semanas. Por lo general, se presenta únicamente con infecciones bacterianas leves, pudiendo incluso permanecer asintomática, aunque también se han descrito formas graves con sepsis y un desenlace fatal.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Edad de inicio
Neonatal