Neutropenia aloinmune neonatal
ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia
Definición
Es una neutropenia adquirida poco frecuente caracterizada por neutropenia aislada neonatal debido a la aloinmunización materna contra antígenos de los neutrófilos humanos (HNA) heredados del padre y presentes en los neutrófilos fetales, resultando en un aumento de su degradación. El trastorno es autolimitado y remite después de varias semanas. Por lo general, se presenta únicamente con infecciones bacterianas leves, pudiendo incluso permanecer asintomática, aunque también se han descrito formas graves con sepsis y un desenlace fatal.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Edad de inicio
- Neonatal