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Neutropenia alloimmune neonatale

ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia

Definizione

Si tratta di una neutropenia acquisita rara, caratterizzata da neutropenia neonatale isolata, causata dall'alloimmunizzazione materna contro gli antigeni dei neutrofili umani (HNA) trasmessi dal padre e presenti sui neutrofili del feto, con un conseguente aumento della loro degradazione. La malattia è autolimitante e si risolve nell'arco di alcune settimane. In genere si manifesta solo in presenza di infezioni batteriche lievi, e può persino essere asintomatica, ma sono state descritte forme gravi associate a sepsi e decesso.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Età di esordio
Neonatal