Neutropenia alloimmune neonatale
ORPHA:464370· ICD-10 P61.5· Neonatal alloimmune neutropenia
Definizione
Si tratta di una neutropenia acquisita rara, caratterizzata da neutropenia neonatale isolata, causata dall'alloimmunizzazione materna contro gli antigeni dei neutrofili umani (HNA) trasmessi dal padre e presenti sui neutrofili del feto, con un conseguente aumento della loro degradazione. La malattia è autolimitante e si risolve nell'arco di alcune settimane. In genere si manifesta solo in presenza di infezioni batteriche lievi, e può persino essere asintomatica, ma sono state descritte forme gravi associate a sepsi e decesso.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Età di esordio
- Neonatal