Catastrofaal antifosfolipidensyndroom

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekenmerkt door acute aanvang van levensbedreigende trombose in drie of meer organen, hetzij simultaan of binnen een week, in aanwezigheid van antifosfolipide-antilichamen in serum (zoals lupus anticoagulans, anticardiolipine-antilichamen, en anti-bèta2-glycoproteïne 1-antilichamen), en met histopathologische bevestiging van occlusie van kleine bloedvaten in minstens één aangetast orgaan. De aandoening wordt vaak verergerd door infectie, trauma of chirurgie.