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Síndrome antifosfolipídico catastrófico

ORPHA:464343· ICD-10 D68.6· Catastrophic antiphospholipid syndrome

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por la aparición aguda de trombosis potencialmente mortal en tres o más órganos, ya sea simultáneamente o en menos de una semana, en presencia de anticuerpos séricos antifosfolipídicos (como el anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina y anticuerpos anti-beta2-glicoproteína 1), y con confirmación histopatológica de oclusión de pequeños vasos en al menos un órgano afectado. Con frecuencia, la afección es desencadenada por una infección, un traumatismo o una intervención quirúrgica.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult