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Síndrome antifosfolípido catastrófico

ORPHA:464343· ICD-10 D68.6· Catastrophic antiphospholipid syndrome

Definição

Doença autoimune sistémica rara caracterizada por início agudo de tromboses potencialmente fatais em três ou mais órgãos, simultaneamente ou em menos de uma semana, na presença de anticorpos antifosfolipídicos séricos (como anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e anticorpos anti‐beta‐glicoproteína 1) e com confirmação histopatológica de oclusão de pequenos vasos em pelo menos um órgão afetado. A situação geralmente é precipitada por infeção, trauma ou cirurgia.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Not applicable
Idade de início
Adult