Sindrome catastrofica da antifosfolipidi

Definizione

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata da trombosi potenzialmente letali ad esordio acuto che interessano tre o più organi simultaneamente o in meno di una settimana, in presenza di anticorpi antifosfolipidi nel siero (lupus anticoagulante, anticorpi anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteina 1), e la conferma istopatologica dell'occlusione dei piccoli vasi in almeno uno degli organi coinvolti. La malattia colpisce un ristretto sottogruppo di pazienti affetti dalla sindrome da antifosfolipidi, ed è spesso scatenata dalle infezioni, dai traumi o dagli interventi chirurgici.