Multifocale lymfangio-endotheliomatose - trombocytopenie-syndroom

Definitie

Een zeldzame anomalie van lymfatisch systeem, gekarakteriseerd door multifocale, congenitale en progressieve vasculaire laesies van huid, maag-darmstelsel, en soms andere anatomische lichaamsstructuren, die potentieel levensbedreigende trombocytopenische coagulopathie veroorzaken. Macroscopisch lijken de laesies op ronde tot ovale, rood-bruine plaques met een diameter van enkele centimeters. Histopathologisch bestaan ze uit gedilateerde, dunwandige bloedvaten met variabele endotheliale hyperplasie, zijn ze positief voor merkers van lymfatische endotheelcellen, en lijken ze op goedaardig lymfangio-endothelioom.