Sindrome linfangioendoteliomatosi multifocale - trombocitopenia

Definizione

Si tratta di un'anomalia rara del sistema linfatico, caratterizzata da lesioni vascolari congenite multifocali progressive localizzate sulla cute, nel tratto gastrointestinale e, occasionalmente, in altre aree, che causano una coagulopatia trombocitopenica potenzialmente letale. Dal punto di vista macroscopico, le lesioni hanno la forma di placche rotonde o ovali, di colore rosso-marrone, con un diametro di alcuni centimetri. Dal punto di vista istopatologico, sono costituite da vasi dilatati, con pareti sottili e iperplasia variabile dell'endotelio, positivi per i marcatori delle cellule endoteliali linfatiche, e simili a un linfangioendotelioma benigno.