Síndrome de linfangioendoteliomatosis multifocal-trombocitopenia

Definición

Es una anomalía poco frecuente del sistema linfático caracterizada por lesiones vasculares multifocales congénitas y progresivas de la piel, del tracto digestivo y, en ocasiones, de otras áreas anatómicas, provocando una coagulopatía trombocitopénica potencialmente mortal. Macroscópicamente, las lesiones se presentan como placas redondas u ovaladas de color marrón rojizo, de unos pocos centímetros de diámetro. Histopatológicamente, consisten en vasos de paredes delgadas, dilatados, con hiperplasia endotelial variable, positivos para marcadores de células endoteliales linfáticas y semejantes al linfangioendotelioma benigno.