Retiform hemangio-endothelioom
ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma
Definitie
Een zeldzame vasculaire tumor, gekarakteriseerd door een traaggroeiende laesie met voornamelijk betrokkenheid van huid en onderhuids weefsel van distale ledematen. Kenmerkende sterk vertakte bloedvaten bekleed met endotheelcellen met karakteristieke kopspijker-morfologie zijn een typisch kenmerk. Locale recidiven komen vaak voor, tenzij ruime locale excisie wordt uitgevoerd, terwijl metastase zeldzaam is.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult