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Hémangioendothéliome rétiforme

ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma

Définition

Tumeur vasculaire rare caractérisée par une tumeur à croissance lente avec une atteinte prédominante de la peau et du tissu sous-cutané de la partie distale des membres. Elle se caractérise par des vaisseaux sanguins disposés en arborescence, bordés de cellules endothéliales présentant un aspect clouté. Les récidives locales sont fréquentes, sauf en cas de résection qui doit être la plus large possible, tandis que les métastases sont rares.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult