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Retiformes Hämangioendotheliom

ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma

Definition

Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine langsam wachsende Läsion gekennzeichnet ist, die vorwiegend die Haut und das subkutane Gewebe der distalen Extremitäten befällt. Ein typisches Merkmal sind ausgeprägte, verzweigte Blutgefäße, die von Endothelzellen mit charakteristischer Hobnail-Morphologie ausgekleidet sind. Lokalrezidive sind häufig, es sei denn, es wird eine breite lokale Exzision durchgeführt, während Metastasen selten sind.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adolescent, Adult