Retiformes Hämangioendotheliom
ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma
Definition
Ein seltener vaskulärer Tumor, der durch eine langsam wachsende Läsion gekennzeichnet ist, die vorwiegend die Haut und das subkutane Gewebe der distalen Extremitäten befällt. Ein typisches Merkmal sind ausgeprägte, verzweigte Blutgefäße, die von Endothelzellen mit charakteristischer Hobnail-Morphologie ausgekleidet sind. Lokalrezidive sind häufig, es sei denn, es wird eine breite lokale Exzision durchgeführt, während Metastasen selten sind.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult