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Emangioendotelioma retiforme

ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma

Definizione

Si tratta di una neoplasia vascolare rara, caratterizzata da una lesione a crescita lenta che interessa per lo più la cute e il tessuto sottocutaneo nella porzione distale degli arti. Si distingue per la presenza di vasi sanguigni dall'aspetto arborescente rivestiti da cellule endoteliali con morfologia ''a chiodo''. Sono frequenti le recidive locali, a meno che non venga eseguita un'ampia resezione locale. Le metastasi sono rare.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult