Emangioendotelioma retiforme
ORPHA:458763· ICD-10 D48.1· Retiform hemangioendothelioma
Definizione
Si tratta di una neoplasia vascolare rara, caratterizzata da una lesione a crescita lenta che interessa per lo più la cute e il tessuto sottocutaneo nella porzione distale degli arti. Si distingue per la presenza di vasi sanguigni dall'aspetto arborescente rivestiti da cellule endoteliali con morfologia ''a chiodo''. Sono frequenti le recidive locali, a meno che non venga eseguita un'ampia resezione locale. Le metastasi sono rare.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adolescent, Adult