Hereditaire neuro-endocriene tumor van dunne darm

Definitie

Een zeldzaam hereditair kankerpredispositiesyndroom, gekarakteriseerd door voorkomen van multipele synchrone primaire carcinoïden van dunne darm. De klinische presentatie valt niet te onderscheiden van sporadische carcinoïden, en omvat onder meer abdominale pijn, blozen en diarree, en manifesteert zich vaak pas na een lange asymptomatische periode. De meeste patiënten vertonen laaggradige tumoren. Voorkomen van pulmonaal carcinoïd werd ook reeds gerapporteerd.