Tumor neuroendocrino hereditario del intestino delgado

Definición

Es un síndrome de predisposición al cáncer, hereditario y poco frecuente, caracterizado por la aparición de múltiples carcinoides primarios sincrónicos en el intestino delgado. Por lo demás, la presentación clínica es indistinguible de los carcinoides esporádicos e incluye dolor abdominal, rubor y diarrea, que suelen manifestarse después de un período asintomático prolongado. La mayoría de los pacientes se presenta con tumores de bajo grado. También se ha descrito el desarrollo de carcinoides pulmonares.