Hereditärer neuroendokriner Tumor des Dünndarms

Definition

Ein hereditäres Krebsprädisposition-Syndrom, das durch das Auftreten multipler synchroner Primärkarzinoide des Dünndarms gekennzeichnet ist. Die klinische Präsentation ist ansonsten nicht von sporadischen Karzinoiden zu unterscheiden und umfasst Bauchschmerzen, Rötungen und Durchfall, die sich oft erst nach einer langen asymptomatischen Phase manifestieren. Die meisten Patienten weisen niedriggradige Tumore auf. Es wurde auch über das Auftreten pulmonaler Karzinoide berichtet.