Tumore neuroendocrino ereditario dell'intestino tenue

Definizione

Si tratta di una malattia ereditaria rara che predispone allo sviluppo dei tumori, caratterizzata da carcinoidi primitivi sincroni multipli dell'intestino tenue. Il quadro clinico, altrimenti indistinguibile da quello dei carcinoidi sporadici, comprende il dolore addominale, le vampate e la diarrea, che spesso si manifestano solo dopo un lungo periodo asintomatico. La maggior parte dei pazienti presenta tumori di basso grado. Sono stati documentati anche carcinoidi polmonari.