vitalwiki

Heterotaxie

ORPHA:450· ICD-10 Q89.3· Visceral heterotaxy

Definitie

Heterotaxie (afkomstig van het Griekse 'heteros' dat verschillend betekent, en 'taxis' dat schikking betekent) is de rechts/links-transpositie van thoracale en/of abdominale organen. Het omvat een grote variëteit van aandoeningen, aangezien er meerdere mogelijkheden van rechts/links-omkering bestaan, en deze kan volledig (situs inversus totalis of situs inversus, zijnde alle organen die normaal gezien aan de rechterzijde worden aangetroffen, bevinden zich links, en omgekeerd) of gedeeltelijk (onvolledige situs inversus, zijnde een beperkt aantal organen zijn omgekeerd, of situs inversus ambiguus, zijnde een orgaan dat zich normaal gezien lateraal bevindt, is centraal gesitueerd) zijn.

Prevalentie
1-5 / 10 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal