vitalwiki

Hétérotaxie viscérale

ORPHA:450· ICD-10 Q89.3· Visceral heterotaxy

Définition

Le terme hétérotaxie signifie « rangement » (taxie) « différent » (hétéro). Il s'agit d'un placement anormal des organes thoraciques et/ou abdominaux qui sont inversés droite/gauche par rapport à la normale. C'est un groupe assez vaste d'anomalies car il existe de multiples possibilités d'inversion droite/gauche qui peuvent être complètes (on parle de situs inversus totalis ou situs inversus : tous les organes normalement à droite se retrouvent à gauche et inversement), ou partielles (on parle de situs inversus incomplet ou situs ambigus : un nombre limité d'organes sont inversés, ou bien un organe normalement latéralisé devient médian).

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal