Heterotaxia
ORPHA:450· ICD-10 Q89.3· Visceral heterotaxy
Definición
El término heterotaxia proviene de las palabras griegas ''heteros'' (diferente) y ''taxis'' (ordenamiento). Se trata de la transposición derecha/izquierda de los órganos abdominales y/o torácicos. Abarca diversos trastornos ya que hay múltiples posibilidades de inversiones, que pueden ser completas (situs inversus totalis o situs inversus, es decir, todos los órganos situados normalmente a la derecha están a la izquierda y viceversa), o parciales (situs inversus incompleto, es decir, un número limitado de órganos está invertido, o situs inversus ambiguo, es decir, un órgano normalmente lateral se localiza en el centro).
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal