Heterotaxie
ORPHA:450· ICD-10 Q89.3· Visceral heterotaxy
Definition
Der Begriff 'Heterotaxie' ist aus dem Griechischen hergeleitet: 'heteros' = verschieden und 'taxis' = Anordnung. Gemeint ist die Rechts-Links-Transposition der Organe im Thorax und/oder Abdomen. Dies ist ein Merkmal mehrerer Krankheiten, da es viele verschiedene Möglichkeiten einer Rechts/Links-Austausches gibt. Er kann komplett sein (Situs inversus totalis, kurz Situs inversus, d.h. alle sonst rechtsseitigen Organe liegen links, und umgekehrt) oder partial (unvollständiger Situs inversus, d.h. nur ein Teil der Organe ist auf die Gegenseite verlagert - oder Situs inversus ambiguus, d.h., normal lateral liegende Organe sind in die Mitte verlagert).
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal