Lymfoplasmacytair lymfoom zonder IgM-productie

Definitie

Een zeldzaam non-Hodgkinlymfoom van B-cellen, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van kleine B-lymfocyten, plasmacytoïde lymfocyten, en plasmacellen, die al dan niet IgG- of IgA-paraproteïnen uitscheiden. De ziekte tast doorgaans beenmerg aan, en soms ook milt of lymfeklieren. Patiënten presenteren zich doorgaans met symptomen gerelateerd aan anemie. Hyperviscositeit, auto-immune fenomenen, en B-symptomen worden mogelijk ook waargenomen. De mortaliteit ligt hoger dan bij macroglobulinemie van Waldenström.