Linfoma linfoplasmacítico sin producción de IgM
ORPHA:443159· ICD-10 C83.0· Lymphoplasmacytic lymphoma without IgM production
Definición
Es un linfoma no Hodgkin de células B poco frecuente caracterizado por la presencia de pequeños linfocitos B, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas, que pueden secretar o no paraproteínas IgG o IgA. La enfermedad suele afectar a la médula ósea y, en ocasiones, también al bazo o a los ganglios linfáticos. Por lo general, los pacientes se presentan con síntomas asociados a anemia. También se puede observar hiperviscosidad, fenómenos autoinmunes y síntomas B. La mortalidad es mayor que en la macroglobulinemia de Waldenström.
- Herencia
- Not applicable