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Lymphome lymphoplasmocytaire sans sécrétion d'IgM

ORPHA:443159· ICD-10 C83.0· Lymphoplasmacytic lymphoma without IgM production

Définition

Lymphome non hodgkinien rare à cellules B, caractérisé par la présence de petits lymphocytes B, de lymphocytes plasmacytoïdes et de plasmocytes, ainsi que de paraprotéines IgG ou IgA non sécrétantes ou sécrétantes. La maladie touche généralement la moelle osseuse, parfois aussi la rate ou les ganglions lymphatiques. Les patients présentent généralement des symptômes liés à l'anémie. Une hyperviscosité, des mécanismes auto-immuns et des symptômes B peuvent également être observés. La mortalité est plus élevée par rapport à la macroglobulinémie de Waldenström.

Transmission
Not applicable