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Lymphoplasmozytisches Lymphom ohne IgM-Produktion

ORPHA:443159· ICD-10 C83.0· Lymphoplasmacytic lymphoma without IgM production

Definition

Ein seltenes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch das Vorhandensein kleiner B-Lymphozyten, plasmazytoider Lymphozyten und Plasmazellen gekennzeichnet ist und entweder nicht sezernierende oder sezernierende IgG- oder IgA-Paraproteine aufweist. Die Krankheit befällt in der Regel das Knochenmark, manchmal auch die Milz oder die Lymphknoten. Die Patienten zeigen typische Symptome einer Anämie. Hyperviskosität, Autoimmunphänomene und B-Symptome können ebenfalls beobachtet werden. Die Mortalität ist höher als bei der Waldenström-Makroglobulinämie.

Vererbung
Not applicable