Familiaal ossificerend fibroom

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van bot, gekarakteriseerd door multifocale, pijnloze, goedaardige fibrocemento-osseuze laesies van kaak die progressief uitbreiden en ernstige misvorming van het aangezicht kunnen veroorzaken. Het manifesteert zich meestal op jonge leeftijd, en is vaak geassocieerd met afwijkingen van de pijpbeenderen en pathologische fracturen. Radiologisch hebben de laesies een gemengd radio-opaak/radiolucent uiterlijk. Onvolledige operatieve verwijdering kan leiden tot snellere groei van de resterende laesie.