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Fibroma osificante familiar

ORPHA:435329· ICD-10 D16.4· Familial ossifying fibroma

Definición

Es una enfermedad ósea de base genética poco frecuente caracterizada por lesiones maxilares fibrocemento-óseas benignas, indoloras y multifocales, que se expanden progresivamente, pudiendo causar una deformidad facial grave. Por lo general, debuta a una edad temprana y suele asociar anomalías de los huesos largos y fracturas patológicas. Radiológicamente, las lesiones muestran un aspecto mixto radiopaco/radiolúcido. La resección quirúrgica incompleta puede provocar un crecimiento más rápido de la lesión residual.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood