Fibroma ossificante familiare
ORPHA:435329· ICD-10 D16.4· Familial ossifying fibroma
Definizione
Si tratta di una malattia scheletrica rara, di origine genetica, caratterizzata da lesioni fibrocemento-ossee multifocali, indolori e benigne delle ossa mascellari che si espandono progressivamente e possono causare gravi deformità facciali. Di solito esordisce precocemente e spesso si associa ad anomalie delle ossa lunghe e a fratture patologiche. Dal punto di vista radiologico, le lesioni hanno un aspetto misto radiopaco/radiolucente. La rimozione chirurgica incompleta può causare una crescita più rapida della lesione residuale.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Childhood