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Fibroma ossificante familiare

ORPHA:435329· ICD-10 D16.4· Familial ossifying fibroma

Definizione

Si tratta di una malattia scheletrica rara, di origine genetica, caratterizzata da lesioni fibrocemento-ossee multifocali, indolori e benigne delle ossa mascellari che si espandono progressivamente e possono causare gravi deformità facciali. Di solito esordisce precocemente e spesso si associa ad anomalie delle ossa lunghe e a fratture patologiche. Dal punto di vista radiologico, le lesioni hanno un aspetto misto radiopaco/radiolucente. La rimozione chirurgica incompleta può causare una crescita più rapida della lesione residuale.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood