Familiäres ossifizierendes Fibrom

Definition

Eine seltene genetisch bedingte Knochenerkrankung, die durch multifokale, schmerzlose, gutartige fibrozementös-knöcherne Läsionen der Kiefer gekennzeichnet ist, die sich progressiv ausbreiten und schwere Fehlbildungen im Gesicht verursachen können. Sie manifestiert sich in der Regel in jungen Jahren und ist häufig mit Anomalien der langen Knochen und pathologischen Frakturen verbunden. Radiologisch sind die Läsionen von gemischtem röntgendichtem/radiolucentem Aussehen. Eine unvollständige chirurgische Entfernung kann zu einem schnelleren Wachstum der verbleibenden Läsion führen.