Hereditaire maagkanker
ORPHA:423776· Hereditary gastric cancer
Definitie
Erfelijke maagkanker verwijst naar het voorkomen van maagkanker in een familiale context en wordt beschreven als twee of meer gevallen van maagkanker in verwanten van de eerste of tweede graad, waarvan minstens één geval werd gediagnosticeerd voor de leeftijd van 50 jaar. Familiale groepering wordt waargenomen in 10% van alle gevallen van maagkanker, en omvat erfelijke diffuse maagkanker (diffuus type maagkanker met vroege aanvang), gastrisch adenocarcinoom en proximale polypose van de maag (zie deze termen) en familiale intestinale maagkanker (familiale groepering van intestinaal type gastrisch adenocarcinoom). Erfelijke maagkanker kan ook voorkomen bij andere erfelijke kankersyndromen zoals syndroom van Lynch, syndroom van Li-Fraumeni, familiale adenomateuze polypose en juveniel polyposissyndroom (zie deze termen).