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Tumore gastrico ereditario

ORPHA:423776· Hereditary gastric cancer

Definizione

Il tumore gastrico ereditario fa riferimento alla ricorrenza di un tumore gastrico all'interno di una stessa famiglia. Viene definito come due o più casi di tumore gastrico in consanguinei di primo o secondo grado, con almeno un caso diagnosticato prima dei 50 anni di età. Nel 10% dei casi di tumore gastrico si osserva una ricorrenza familiare, che comprende il tumore gastrico diffuso ereditario (tumore gastrico diffuso ad esordio precoce), l'adenocarcinoma gastrico e la poliposi prossimale dello stomaco (si vedano questi termini) e il tumore gastrico intestinale familiare (concentrazione familiare dell'adenocarcinoma gastrico di tipo intestinale). Il tumore gastrico ereditario può presentarsi anche nel contesto di altre sindromi tumorali ereditarie, come la sindrome di Lynch, la sindrome di Li-Fraumeni, la poliposi adenomatosa familiare e la poliposi giovanile (si vedano questi termini).