Cancer gastrique héréditaire
ORPHA:423776· Hereditary gastric cancer
Définition
Le cancer gastrique héréditaire désigne l'apparition de cas de cancer gastrique dans un contexte familial ; on parle de cancer gastrique héréditaire lorsque deux cas ou plus de cancer gastrique ont été rapportés chez des proches au premier ou deuxième degré, dont au moins un cas diagnostiqué chez un proche de moins de 50 ans. Les cas héréditaires concernent 10 % de l'ensemble des cas de cancer gastrique et comprennent le cancer gastrique diffus héréditaire (cancer gastrique diffus à début précoce), l'adénocarcinome gastrique et polypose proximale de l'estomac et le cancer gastrique intestinal familial (cas familiaux d'adénocarcinome gastrique de type intestinal). Le cancer gastrique héréditaire peut également survenir dans le cadre d'autres syndromes cancéreux héréditaires, tels que le syndrome de Lynch, le syndrome de Li-Fraumeni, la polypose adénomateuse familiale et le syndrome de polypose juvénile.