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Cáncer gástrico hereditario

ORPHA:423776· Hereditary gastric cancer

Definición

Este término hace referencia a la aparición de cáncer gástrico en un contexto familiar y se describe como dos o más casos de cáncer gástrico en familiares de primer o segundo grado con al menos un caso diagnosticado antes de los 50 años de edad. En el 10% de todos los casos de cáncer gástrico se observa agrupación familiar, e incluye el cáncer gástrico difuso hereditario (cáncer gástrico de tipo difuso de inicio temprano), el adenocarcinoma gástrico y la poliposis proximal del estómago, y el cáncer gástrico intestinal familiar (agrupación familiar del adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal). También puede presentarse cáncer gástrico hereditario en otros síndromes de cáncer hereditario, tales como el síndrome de Lynch, el síndrome de Li-Fraumeni, la poliposis adenomatosa familiar y el síndrome de poliposis juvenil.