Syndroom van Huriez

Definitie

Een zeldzame, genetische aandoening van huid, gekarakteriseerd door de triade van congenitale sclero-atrofie van voornamelijk handen met sclerodactylie, palmoplantaire keratodermie, en veranderingen van nagels (bestaande uit hypoplasie, geribbelde nagels, trommelstokvingers, en witte verkleuring). Bijkomende kenmerken zijn onder meer hypohidrose van handpalm en hoge susceptibiliteit voor vroeg aanvangend plaveiselcelcarcinoom van aangetaste gebieden van huid.