Síndrome de Huriez

Definición

Es una enfermedad de base genética y poco frecuente de la piel caracterizada por la tríada de escleroatrofia congénita predominantemente de las manos con esclerodactilia, queratodermia palmoplantar y alteraciones ungueales (consistentes en hipoplasia, estrías, acropaquia y decoloración blanca). Otras características adicionales incluyen la hipohidrosis palmar y una elevada susceptibilidad al carcinoma de células escamosas de aparición precoz en las áreas de piel afectadas.