Sindrome di Huriez

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara della cute, caratterizzata dalla triade scleroatrofia congenita (che interessa soprattutto le mani con sclerodattilia), cheratoderma palmoplantare e alterazioni delle unghie (ipoplasia, creste, ippocratismo digitale e decolorazione bianca). Altri segni clinici sono l'ipoidrosi palmare e una marcata predisposizione al carcinoma a cellule squamose ad esordio precoce nelle parti interessate della cute.