Antiglomerulaire-basaalmembraanziekte

Definitie

Een zeldzame, fulminante vasculitis van kleine bloedvaten die capillaire bedden van nieren en longen aantast, gekarakteriseerd door de aanwezigheid van antilichamen tegen glomerulair basaal membraan (GBM) en, in de volwaardige vorm, tegen alveolair basaal membraan (ABM). Het kan zich bijgevolg manifesteren als een snel progressieve, geïsoleerde glomerulonefritis (anti-GBM-nefritis) of als een pulmonaal-renaal syndroom met ernstige longbloeding.