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Malattia da anticorpi anti membrana basale glomerulare

ORPHA:375· ICD-10 M31.0+· Anti-glomerular basement membrane disease

Definizione

Si tratta di una vasculite dei piccoli vasi fulminante e rara, che colpisce i letti capillari dei reni e dei polmoni, ed è caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-membrana basale glomerulare (GBM) e, nella sua forma conclamata, da anticorpi anti-membrana basale alveolare (ABM). La malattia può manifestarsi sotto forma di glomerulonefrite isolata a progressione rapida (nefrite anti-GBM) o di sindrome polmonare-renale con grave emorragia polmonare.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Elderly